2021年1月，四川大学华西医院神经内科临床科研团队在THE LANCET（IF： 60.390，在JCR“医学/医学内科”类别165种期刊中排名第2位）发表题为"Must be sympathetic nervous system with unilateral facial flushing in Harlequin syndrome"的editorial material。我院神经内科主治医师陈黎章为第一作者、神经内科副主任医师周沐科为通讯作者。

本文描述了一例37岁的女性患者，因反复发作右侧面部潮红4个月前来就诊，每次发作均出现在运动和洗完热水后，休息1小时后面红消退。发作间期该患者的检查包括内科查体、神经系统查体、实验室检查，相关的影像学检查未见异常。诊断为一种罕见的临床综合征——丑角综合征。该综合征通常表现为遇热、情绪激动、运动后突然出现不对称的面部皮肤潮红和出汗，但无霍纳氏征的眼征。

该罕见的临床综合征症状富有戏剧性且易被发现，往往让患者和接诊医师对其病因和临床意义感到不安和困惑。

多数情况下，丑角综合征病程是良性的，其发生机制是脸红对侧的颈交感神经病变，但未累及来自胸1节段的纤维。一侧交感病变导致同侧面部血管舒张功能障碍，对侧面部代偿性潮红和多汗。

丑角综合征的患者往往未被证实有对应的结构损害，但需强调的是它可以是某些疾病的表现，包括脑干梗塞、多发性硬化、脊髓空洞症、甲状腺疾病、上纵隔神经瘤、肺尖部神经鞘瘤、Pancoast瘤和颈内动脉夹层。因而完善相关的检查寻找可能的病因是非常必要的。

该文提供的疾病为罕见疾病，由于症状特殊，患者就诊意愿往往比较强烈。疾病潜在病变的解剖结构走行较长，可涉及多系统、多部位、多病因的多种疾病。该文阐述了如何制定合理且适度的诊断检查策略，避免漏诊，具有临床实用价值。若检查结果为阴性时，对完备的诊断策略心中有数的临床医生才有信心避免“可能漏诊”所带来的不安。

文章地址：https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(21)00087-8/fulltext