近日，四川大学华西天府医院整形美容科李正勇教授团队联合普外科、麻醉手术中心、输血科、放射科等多学科，成功为一名18岁的患者小江（化名）成功切除了背部直径超40厘米、重约20斤的巨大难治性神经纤维瘤。目前，小江恢复良好，不仅彻底摆脱了沉重的瘤体困扰，还将迎来崭新的大学生活。
发病率1/2500，小伙患上巨大神经纤维瘤
小江来自河南，小时候就被发现腰部有个小鼓包，但没有引起特别重视。上了高三后，小江腰背部瘤体迅速增大，成了巨大的负担。几经检查确诊，困扰着小江的是神经纤维瘤。
神经纤维瘤病是一组常染色体显性遗传性肿瘤抑制综合征，具有癌变可能，包括I型神经纤维瘤病（NF1）、II型神经纤维瘤病（NF2）和多发神经鞘瘤病，可发生于人体任何部位，具有侵袭性生长的特征，过度生长软组织可能严重影响患者生活质量，明显的表现特征就是患者身体会出现巨大肿物并伴随咖啡色斑。
小江所患的是最常见的I型神经纤维瘤病，出生时发病率为1/2500，患病率为1/4000~1/2000。神经纤维瘤作为体表肿瘤的一种，其特殊性有两点：第一，它是先天性的，患者出生后就有，且随着年龄增长瘤体会越长越大；第二，瘤内血管很多，因其血供非常丰富，常常被误诊为血管瘤。
小江家人曾带着他辗转多家医院，但由于瘤体过于巨大，手术各个环节均存在不可预测的巨大风险，加之高三学业压力重，未能及时手术。
跨省求医，华西天府医院整形美容科迎难而上
高考结束后，小江母亲于7月底带着小江慕名来到华西天府医院整形美容科李正勇教授门诊处就诊。
为什么选择整形美容科来治疗体表肿瘤？整形外科一般分为四大重点方向，包括创伤后畸形、先天畸形、体表肿瘤以及美容整形。体表肿瘤是整形外科非常重要的一大分支，其他外科做了肿瘤切除后，经常也需要整形外科介入进行创口修复和覆盖。
通过医生查体、病史询问以及磁共振、血管成像等检查，小江所患的神经纤维瘤瘤体直径达40厘米，血供异常丰富，且已侵扰背部正常身体组织。
在整形美容科，处理此类巨大神经纤维瘤的专业方法称为“减瘤手术”，也就是通过手术把瘤体的体积减小到正常范围，而不是把整个瘤体及受侵袭的正常肌肉、皮肤等组织全部切除。因此，这也更考验医生手法和技艺。
小江慕名远道而来，且瘤体已对患者生活带来巨大影响，瘤内血管随时有破裂的可能，李正勇教授团队决定迎难而上，随即将其收治入院。
术前行血管栓塞，减少瘤体血流供应
由于瘤体组织脆弱，血窦和血管异常丰富复杂，其颜色和质地类似于富含血管的“魔芋”，甚至一夹就烂，术中往往容易引发大出血，严重威胁患者生命。如何控制出血风险，在保证患者生命安全的前提下完整切除肿瘤，是该疾病手术治疗的关键难题。
李正勇教授带领团队成员陈志兴、彭博、李海瑞医生围绕手术方案展开了两轮讨论，就手术术式、刀口位置、是否保留皮瓣、术后护理等做出详细预案。为确保万无一失，整形美容科还与输血科评估了手术用血量及备血量，并制定周密的输血方案。
经造影检查，小江的瘤内有二十多根血管，同时还有很多分支。由于瘤体已发育多年，其中为瘤体供血的两根腰动脉异常粗大，直径达到6毫米，而正常腰动脉直径仅在1-2毫米。为减少术中出血导致的休克风险，通过华西天府医院多学科协作平台，在处理血管外科各种复杂手术方面拥有丰富经验的普外科袁丁副教授团队决定对供应瘤体的两根腰主动脉进行“截流”。
7月25日上午，历经一个小时手术，袁丁副教授团队成功对小江的两根腰主动脉及其分支进行了介入栓塞，为瘤体切除手术奠定了基础。
历时4小时，密切协作下成功“摘瘤”
7月26日上午，在手术室、麻醉科、输血科等多学科共同配合下，李正勇教授团队正式为小江进行瘤体切除手术。
早上8点21分，小江进入手术室。施行静吸复合麻醉，术前各大通道建立，调整俯卧位，消毒准备……9点41分，手术正式开始。麻醉手术中心王晓、刘雪薇两位医师时刻监测患者血压、氧饱和度等各项生命体征，并根据出血情况及时补充有效循环血容量。
因神经纤维瘤深入脊柱，与肌肉浸润生长，不能分清明确的层次，其余滋养血管又通向深部组织，稍有不慎就会引起大出血。主刀医生陈志兴选择以肿瘤左侧底部作为切入口，进而从肿瘤深部进行剥离，在充分阻断血供后，再倒过来切除瘤体，同时保留部分相对健康的肿瘤皮肤覆盖创区。
因瘤体血供丰富，术中小江总出血量达到3500毫升。考虑神经纤维瘤为良性肿瘤全身性病变，为应对术中出血情况，麻醉手术中心使用了自体血液回收装置，将术中出血回收过滤再输回体内，减少输血费用。整个手术仅为患者输入400毫升新鲜冰冻血浆，而术后血色素仍可维持在90g/L左右，大大节约了用血。此外，麻醉手术中心还启用了液体加温装置，能够将输入患者体内原本冰冷的液体加热到正常体温，防止患者在术中低体温及因低体温产生的凝血功能下降。
在主刀医生陈志兴的精细操作下，术中通过保留瘤体健康皮瓣来覆盖背部切口，避免了二次植皮。下午13点47分，历时4小时零6分，手术顺利完成，小江背后净重约20斤的巨大神经纤维瘤被成功切除。
在护理团队的精心照料下，小江身体状态逐步好转，术后第三天恢复正常饮食并可坐起，第四天下床活动……术后一周，小江顺利出院；术后两周，回院成功拆线。
华西天府医院整形美容科团队在履行公立医院使命和职责中始终坚持为广大患者解除病痛，一如既往地提供华西专业、优质的医疗和医美服务。
