血友病是一组先天性凝血因子异常及缺乏致凝血功能障碍的疾病，患儿可有轻微损伤后出血不止及自发性出血，严重者可引起出血性休克。而先天性室间隔缺损伴肺动脉高压的患者大多都需要在体外循环下手术，这对有血友病患者的心脏外科手术来讲无疑是一大挑战。

3月7日，心脏外科安琪教授医疗组收治一例4岁男性患儿，因发现心脏杂音3+年入院。入院当天，患儿双侧鼻腔突然出血，科室医生经过纱球止血处理后立即请耳鼻喉科及华西附二院小儿血液科医生会诊，急查血常规及凝血常规，安琪教授嘱咐组上医生一定要认真询问病史，在其过程中发现患儿母亲的舅舅是一名血友病A（甲)患者,这是一种性连锁隐性遗传病，患儿极其有可能会遗传此病。这个信息对医生们来说是极其重要。安琪教授了解患儿病史后，交待组上医生们要积极关注患儿血常规及凝血情况，再次请华西附二院小儿血液科老师进行专科会诊，认真做好输红细胞悬液、补充凝血因子Ⅷ以控制凝血指标至正常范围、抗感染、利尿补钾等术前准备。经过将近2周的术前准备，安琪教授带领的先心病学组针对患儿的病情进行了术前讨论，于3月18日，患儿在全麻体外循环下接受了“VSD修补术+卵圆孔缝合术”，术中体外循环灌注师担心常规的胶体液与晶体液相结合的预冲方式会稀释凝血因子从而导致患儿大出血，针对患儿病情体外循环灌注师预冲时全部使用胶体液。在小儿先心学组的共同努力下，患儿手术顺利转回小儿ICU进行监护。由于先天性心脏病合并血友病的病例很少见，小儿ICU唐梦琳护士长特别针对血友病患儿的护理组织了查房，强调各班护士在肌肉或皮下注射时要更换1ml注射器针头并缓慢推注药物，延长按压时间以免给患儿造成出血及血肿；在输注凝血Ⅷ因子时要建立独立的静脉通道以防止药物反应，同时要注意查看说明书和查对制度，密切关注患儿的凝血常规、引流及病情变化。在小儿ICU医护人员的共同努力下，患儿呼吸、循环、感染、营养、凝血常规等一切恢复正常。医疗组长邓丽静主治医生将患儿病情及注意事项同病房医生严格交班后，于3月21日将患儿平安转回普通病房继续治疗。

血友病合并先天性心脏病的外科手术不仅是心脏外科医生所面临的难题，它对术中灌注、术后监护来讲也是一种挑战，但是由我院安琪教授带领的先心病学组迎难而上，积极迎接挑战，不仅展现了专业的技能，更是展现了一个团队的凝聚力,受到了大家的好评。