近日，心脏大血管外科肖正华副主任医师团队为一名患有血管畸形、主动脉根部瘤及主动脉瓣重度关闭不全的患者，成功开展了全国首例Bentall(主动脉根部置换)+ Kommerell憩室切除+右位主动脉弓后半弓及降主动脉置换+迷走左锁骨下动脉重建手术。术后患者症状明显好转，无任何肺部并发症，已顺利出院。据了解，临床上同时合并Kommerell憩室、主动脉根部瘤、主动脉瓣重度关闭不全的情况十分罕见，国内也未查阅到类似病例报道，并且同时合并三种病变，将更加增加患者的死亡风险。

陈先生顺利出院合影

罕见病例，矫治难度巨大

10年前，28岁的陈先生在活动后容易出现呼吸困难、头晕等症状，休息后可缓解，但近年来这个症状逐渐加重。陈先生到当地医院就诊，检查发现主动脉根部瘤及主动脉瓣重度关闭不全，需要手术置换主动脉瓣及主动脉根部，但由于手术难度较大，当地医院相关经验不足，医生建议患者前往上级医院就医，于是陈先生慕名找到我院心脏大血管外科肖正华医生。

在进一步检查中，发现患者还合并右位主动脉弓、降主动瘤、巨大Kommerell憩室以及迷走左锁骨下动脉等血管畸形。一位患者同时合并以上血管畸形、主动脉根部瘤及主动脉瓣重度关闭不全的病例极为罕见，无论是主动脉根部手术，或者是Kommerell 憩室切除降主动脉置换手术均是复杂手术，同期处理难度系数成倍增加。

突破常规，一期手术矫治三种复杂病变

Kommerell憩室由Dr Kommerell 在1936年首次诊断，是由于主动脉发育异常及第四腮弓动脉退化失败而形成的主动脉憩室，合并异位主动脉弓，迷走锁骨下动脉；右位主动脉弓的主动脉憩室伴左锁骨下动脉变异发病率为0.04-0.4％；Kommerell憩室破裂率为6%，合并夹层破裂率高达44%，致死风险高。复查结果明确后，团队向患者讲解病情，介绍可选择的手术方案——分期手术或者一期手术，并分别讲明了两种手术的优缺点。经过深入沟通后，患者及家属坚决选择一期矫治方式。

肖正华副主任医师团队随即进行全科讨论，一期矫治有两种方式，一是杂交手术，二是联合切口外科矫治手术。杂交手术需要先行主动脉根部置换及去分支手术，再于介入下行主动脉支架置入术覆盖主动脉弓降部憩室，该方案的好处是创伤相对较小，但左右锁骨下动脉位置显露困难，重建难度较大，并且对于年轻患者介入治疗远期效果不确切，手术花费预计数十万元，对于患者家庭来说依旧高昂；第二种联合切口外科矫治手术，对于年仅28岁的患者来说远期效果优异，并且手术顺利的情况下，花费预计10余万元，但对外科技术和团队合作的挑战极高。

肖正华表示：“联合切口外科矫治手术难度极大，对医护团队的要求极高，手术需要反复改变体位以及改变体外循环策略，还需要深低温停循环，上腔静脉逆行灌注等脑保护策略，还要兼顾脊髓保护以及腹腔脏器保护等。主动脉弓降部Kommerell憩室以及迷走左锁骨下解剖位置很深，非常考验外科团队的血管吻合能力以及体外循环团队的灌注策略，因此该类手术不可能靠单独一个科室完成，目前国内外也未见类似报道，在华西也是第一次遇到该类病例。”

经过心脏大血管外科全体医师反复论证，一致认为该患者为年轻患者，虽然一期开放手术难度高，但可以达到完全根治的治疗效果，对患者来说获益最大。同时又有医院麻醉科、体外循环、ICU团队、康复团队的大力支持，肖正华副主任医师团队决定为患者实施第二种术式，进行一期外科矫治：Bentall（主动脉根部置换术）+巨大Kommerell憩室切除+右位主动脉弓后半弓及降主动脉置换+迷走左锁骨下动脉重建手术。

术前CTA提示主动脉窦部动脉瘤、右位主动脉弓、Kommerell憩室以及降主动脉瘤

肖正华副主任医师术前于手术室与麻醉团队、体外循环团队等充分讨论手术方案、围术期风险点及预案

历经9小时，患者术后重获新生

面对患者及家属重托，我院多学科专家团队不断推敲手术方式，最终决定手术分四步进行。

第一步：术野显露

肖正华团队先采用左侧半卧位，充分游离降主动脉及主动脉憩室。转为仰卧位后经正中开胸通过升主动脉+上下腔静脉管建立体外循环，横断升主动脉及顺灌停搏心脏后可见主动脉根部及升主动脉明显扩张，主动脉瓣冗长、脱垂并重度关闭不全，切除主动脉瓣膜，游离主动脉根部左右冠状动脉开口，体外循环持续降温。

第二步：停循环下Kommerell憩室切除及左锁骨下动脉移植

这是最关键的一步。患者需转为左侧半卧位，游离结扎离断奇静脉，行降主动脉远端插管，逐步降温至鼻咽温度20度左右，深低温停循环，上腔静脉逆灌脑保护，切除巨大Kommerell憩室、部分右位降主动脉弓以及远端增粗降主动脉，采用四分支血管与主动脉弓近端进行端端吻合，由于吻合位置极深，血管壁组织由于增粗的动脉憩室而变得菲薄，肖正华采用全间断的血管吻合方式，分别重建降主动脉弓以及降主动脉动脉，然后恢复弓部循环以及下半身循环，复温。

采用人工血管分支对迷走左锁骨下动脉进行重建，由于迷走左锁骨下动脉位于食道的正后方，位置极深无法阻断，采用尿管球囊进行腔内阻断后，依然采用间断吻合的方式进行吻合，吻合结束后严格止血，逐步复温至鼻咽温34度。

第三步：主动脉根部及升主动脉置换

患者转为仰卧位，探查主动脉根部以及主动脉瓣环直径后，采用自组装的人工机械瓣带瓣管道，进行主动脉根部替换，然后将游离的左右冠脉开口呈纽扣状吻合于人工血管，然后将人工血管远端吻合于升主动脉远端。完成整个主动脉根部置换。

第四步：体外循环停机后关胸

所有病变全部解决后，开放主动脉，心脏自动复跳后恢复为窦性心律，虽然患者术前左心室增大，心功能不全，但一切都按照手术的计划前进，逐步辅助以及撤离体外循环，患者心率血压稳定，食道超声示心脏收缩功能良好，主动脉瓣开闭良好。由于存在两个大的切口，患者止血也需要非常精确，最终在外科团队的紧密配合下，顺利止血关胸。

整个手术时间耗费近9个小时，手术顺利结束，患者转回重症监护室后，在曹舸副主任医师、范景秀副主任医师、余惠主治医师、康慧主治医师、马皓医师以及曾玲护士长带领的护理团队的共同努力和细心照料下，陈先生当晚就顺利苏醒，四肢活动正常，引流量仅300ml，于术后第二天便拔除气管插管，在康复医师段帷韬以及周亚馨的帮助下，陈先生术后第七天转回普通病房，无任何肺部并发症。术后复查胸部血管CT 提示主动脉根部瘤及Kommerell憩室完美切除，心脏彩超提示人工主动脉瓣功能良好。8月1日，陈先生顺利出院，出院时症状明显好转。目前患者已经完成出院后3次门诊复查，均恢复良好并且回归正常生活。

参与手术主要人员合影

术后CTA提示主动脉根部动脉瘤及Kommerell憩室完美切除